فاویسم یک بیماری ارثی خونی است که به علت کمبود یکی از آنزیم‌های گلبول قرمز ایجاد می‌شود.
به گزارش خبرگزاری دانشجویان ایران (ایسنا)، منطقه همدان و به نقل از روابط عمومی دانشگاه علوم پزشکی همدان، این بیماری وابسته به جنس بوده و بیشتر در جنس مذکر دیده می‌شود.
بیماران در حالت عادی کاملا طبیعی بوده و هیچگونه علامتی ندارند مگر آنکه با مواد خوراکی مانند باقلا مواجهه پیدا کنند که در این صورت دچار علائم حاد بیماری می‌شوند.
این بیماری واگیردار نبوده و فاویسم(نقص آنزیم گلوکز-6- فسفات دهیدروژناز) یک بیماری ارثی است که توسط کروموزم X منتقل می‌شود.
این بیماری بیشتر در پسرها شایع است، چراکه پسرها دارای یک کروموزوم X و دخترها دارای دو کروموزوم X هستند و این در حالیست که وجود تنها یک کروموزوم معیوب برای ابتلای پسران به این بیماری کافی است، اما این دلیل نمی‌شود که دختران اصلا به این بیماری مبتلا نشوند، اما در صورت وجود یک فرد مبتلا در خانواده بررسی برای همه افراد خانواده به ویژه فرزندان دیگر(اعم از پسر و دختر) لازم است همچنین توصیه می‌شود سایر افراد مذکر بستگان نزدیک از جمله پسرخاله، پسر دایی، پسر عمو و پسر عمه بررسی شوند.
تشخیص بیماری فاویسم با اندازه‌گیری سطح آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز در گلبول‌های قرمز است. سن شیوع این بیماری هم یک تا 10 سالگی بوده، اما بیشتر مبتلایان در رده سنی زیر پنج سال قرار دارند. در کودکان زیر یک سال نیز ممکن است بیماری از طریق خوردن شیر مادر اتفاق بیفتد.
بیماری فاویسم یک بیماری شایع است. اغلب پزشکان متخصص کودکان در اوایل دوران نوزادی تست بررسی کمبود آنزیم گلوکز-6- فسفات دهیدروژناز یا فاویسم را برای نوزاد درخواست می‌کنند تا تکلیف نوزاد از نظر این بیماری مشخص شود. در ویزیت کودکان مبتلا به این بیماری گاهی اوقات هم از سوی پزشک و هم والدین، از نظر بیان ابتلای کودک به این بیماری در هنگام تجویز دارو دچار کوتاهی شده، که این امر ممکن است در موارد نادر باعث بروز مشکلات جدی شود.
مهم‌ترین و بارزترین نشانه‌هایی که در بیماری فاویسم به چشم می‌خورد، کم خونی است که در اثر شکستن گلبول‌های قرمز خونی ایجاد می‌شود و به طور ناگهانی بروز می‌کند، اما بیشتر افراد مبتلا به فاویسم علامت خاصی از این بیماری ندارند؛ به طور کلی علائم پوست زرد رنگ، ادرار تیره رنگ، چشم‌های سفید یا زرد رنگ، احساس خستگی و کم آوردن نفس در فرد مبتلا دیده می شود.
البته شدت و علائم این بیماری در افراد، مختلف است. این علائم معمولا به طور ناگهانی یا 24 تا 48 ساعت پس از خوردن ماده اکسیدان بروز می‌کنند. اگر فرد دچار نوع مزمن و شدید کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژنازباشد، علاوه بر علائم بالا ممکن است دچار سنگ کیسه صفرا، بزرگی طحال، نارسایی کلیه، گلبول‌های ناقص سفید خونی و آب مروارید هم بشود.
حملات کم‌خونی ناشی از فاویسم در کودکان و نوزادان بسیار خطرناک بوده و ممکن است کودک دچار آسیب مغزی شود و حتی جان خود را از دست دهد. در واقع کودکان مبتلا به فاویسم نسبت به سایر کودکان، 1.5 برابر بیشتر در معرض خطر ابتلا به زردی هستند.
کمبود ژن آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز را می‌توان با یک آزمایش خون، از طریق اندازه گیری فعالیت این آنزیم یا از طریق اندازه گیری مقدار بیلی روبین تشخیص داد که معمولا این آزمایش‌ها، هزینه‌های گزافی برای افراد در پی خواهد داشت.
این آسیب می‌تواند درجات مختلفی از آنمی همولیتیک را بسته به حساسیت فرد یا شدت مواجهه به وجود آورد. بنابراین شخص مبتلا به فاویسم باید از مواردی مانند برخی غذاها، داروها و مواد شیمیایی که می‌توانند این عوارض را به وجود آورند، دوری کند، بنابراین شناخت دقیق عواملی که موجب بروز حملات بیماری می‌شوند از جمله مصرف باقلا و برخی داروهای خاص و پرهیز از مصرف خودسرانه آنها بسیار مهم است.
برای تسکین درد یا پایین آوردن تب کودکان، هرگز به او آسپرین داده نشود. از استامینوفن، فقط با مقداری که پزشک تجویز کرده است بهره گرفته شود.
در صورت مراجعه به پزشک و یا مراکز درمانی ابتلا به فاویسم را اعلام کرده تا داروهای بی خطر برای کودک تجویز شود. کودک مبتلا به فاویسم نمی‌تواند و نباید خون خود را اهدا کند همچنین کودک باید از خوردن سبزیجات زیاد و بیش از حد معمول پرهیز کند.
اگر مادری هست که به کودک شیر می‌دهد هرگز نباید باقلا و آسپرین مصرف کند و در مورد مصرف سایر داروها نیز باید با پزشک مشورت کند همچنین در صورت بروز حمله فاویسم به نزدیک ترین مرکز درمانی مراجعه کنند.
برخی از بیماران که میزان فعالیت آنزیمی در آنها بسیار کم است با استنشاق بوی باقلای تازه و در مواردی حتی عبور از کنار مزرعه باقلا و یا حضور در خانه‌ای که در آن باقلا پاک شده است دچار همولیز می‌شوند، بنابراین پرهیز از مواجهه به معنی نخوردن آن به تنهایی نیست.
هر چند خطر بروز عارضه فاویسم پس از 10 سالگی کاهش می‌یابد، اما بهتر است همیشه مراقبتها باید انجام شود.
اگر افرادی هستند که سابقه ابتلا به فاویسم در خانواده آنها وجود دارد، بهتر است پیش از وقوع علائم، آن را شناسایی کرده تا بتوانند مانع از بروز آن شوند همچنین هرگز در محیط اطراف افراد مبتلا به فاویسم، از حشره‌کش‌ها و نفتالین استفاده نشود.
استفاده از ویتامین‌های C و K و داروی دیفن هیدرامین نیز می‌تواند آغازگر علائم باشد.
به علت نقص ژنتیکی که در فاویسم وجود دارد، تاکنون هیچ درمانی برای آن پیدا نشده است. بهترین درمان برای فاویسم، پیشگیری از بروز علائم آن و عدم مصرف و مواجهه با مواد همولیزکننده گلبول‌های قرمز خونی است.
به طور معمول درمان با تجویز سرم به مقدار کافی و در صورت نیاز تزریق خون بر حسب نظر پزشک صورت می‌گیرد.
در مواردی که همولیز حاد خون رخ می‌دهد، باید سریع تحت تزریق خون قرار گرفته و در موارد نارسایی حاد کلیوی، به تجویز پزشک تحت دیالیز قرار گیرند.
در برخی موارد هم به علت نابودی سلول‌های خونی، می‌توان طحال را از بدن خارج کرد همچنین در مواقع کم خونی می‌توان از مکمل‌های اسید فولیک، ویتامین E و مکمل‌های آهن استفاده کرد که به بهبودی وضعیت کمک زیادی می‌کند.
به گزارش ایسنا، گاهی به علت کاهش اکسیژن، افراد مبتلا باید تحت اکسیژن‌درمانی قرار گیرند و در صورتی که دچار کم خونی ناشی از فاویسم شده‌اند، باید استراحت کرده و کاملا تحت مراقبت باشند و برای جلوگیری از نارسایی کلیوی مایعات وریدی به آنها تزریق شود.